Polmoni FC

Nei malati di FC si verifica la produzione di un muco parzialmente disidratato, quindi più viscoso; tale caratteristica, assieme alla maggiore adesività, diminuisce l’efficienza dell’apparato ciliare nella clearance degli elementi nocivi.

L’eccesso di produzione, per esempio durante una esacerbazione infettiva, può arrivare all’atelettasia, cioè all’ostruzione completa del lume bronchiale con assenza di ventilazione della zona interessata. L’arrivo di batteri sulla mucosa bronchiale è un fatto normale, ma le difese locali in un soggetto sano, si liberano velocemente della loro presenza.

Nel caso della Fibrosi Cistica questo non avviene, e quindi i batteri persistono provocando prima o poi un’infezione, sia perché l’aumentata adesività del muco ne rende difficile l’eliminazione, sia perché le proteine normalmente deputate alla distruzione dei germi, presenti sulla parete, funzionano male in presenza di una concentrazione di sali aumentata dovuta appunto alla disidratazione del muco.

La persistenza dei germi, con infezioni respiratorie ricorrenti, determina, a lungo andare, il danneggiamento della parete bronchiale e la formazione di bronchiectasie, di dilatazioni cioè del lume bronchiale con sfiancamento della parete. Il muco ristagna a livello di queste dilatazioni, favorendo a sua volta il recidivare delle infezioni.